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渴望甘霖的身體 乾燥綜合症(修格蘭氏症候群)

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渴望甘霖的身體 乾燥綜合症(修格蘭氏症候群)

隨著季節的轉變,門診常常會有病患主訴眼睛乾、口乾等症狀來求診。大部分的病患都以為是季節交替水分補充不足造成,但是補充大量的水分後,症狀並沒有緩解,反而隨著時間推移,症狀越來越嚴重。經過抽血檢驗與功能檢測後,才發現原來是一般人常常容易忽略的疾病──乾燥綜合症(修格蘭氏症候群)。  

 

什麼是乾燥綜合症?

乾燥綜合症(修格蘭氏症候群,Sjög-ren’s syndrome)是一種自體免疫疾病,是過於活化的免疫細胞侵犯到外分泌腺和上皮細胞所致。最常侵犯的腺體是唾腺和淚腺,因此,最常見的臨床症狀是口乾和眼睛乾。但是,並非只有唾腺和淚腺才會被侵犯,其他含上皮細胞的器官亦可能受侵犯,常見包括:氣管乾燥、皮膚乾燥和陰道乾燥等等。

本疾病在 1933 年,Henrik Sjögren 首次報導了角膜炎與關節炎之間的聯繫;其後在 1953 年,Morgan和Castle 注意到唾液腺體腫大與角膜炎的共通特性。最後發現這些疾病原是同一疾病的不同病程,「乾燥綜合症」一詞乃被廣泛採用。隨後根據病理學與系統性的特徵,發現乾燥綜合症是一種「自體免疫性上皮炎」,所以,乾燥綜合症並非只是特定器官的變化而已,乃是全身性的自體免疫疾病。

乾燥綜合症盛行率約 0.5%,是第二常見的自體免疫性疾病,女性發病率約是男性的 9 倍,發病年齡平均在 40 歲。

繼發性乾燥症候群相關的疾病包括:全身性紅斑狼瘡(systemic lupus erythem-atousus)、類風濕性關節炎(rheuma-toid arthritis)、硬皮病(scleroderma)和自體免疫甲狀腺炎(autoimmune thy-roiditis)等自體免疫性疾病。某些疾病並非乾燥綜合症,但是也會出現乾燥症狀,例如:淋巴瘤、類肉瘤(sarcoidosis)或是澱粉樣沉積(amyloidosis),故必須小心鑑別。

原發性乾燥綜合症是根據最新2002年歐美共識診斷準則 (American-European Consensus Group Criteria),明確的原發性乾燥綜合症必須滿足四條標準,其中之一是必須有唾腺切片陽性或是自身抗體陽性,方能確立。 

 

乾燥綜合症的臨床表徵

(一)眼部症狀:早期乾眼症以眼睛乾澀、異物感、眼結膜紅腫為主;晚期時,眼睛可能會因為淚水過少引發角膜受損,眼睛模糊或失明。

(二)唾液腺症狀:口腔的乾燥症狀在早期時,常會有口腔味覺異常,爾後唾液更少時,吞嚥逐漸轉趨困難;嚴重者必須同時喝下許多水,食物才能下嚥。蛀牙和牙周病也會因唾液產生不足而增加。口腔底部也會因唾液量減少,造成舌頭表面出現裂痕、味蕾萎縮。舌頭表面也可能出現念珠球菌感染的白色膜狀物。乾燥綜合症的唾液腺體腫大可以發生在腮腺或頷下腺;腺體腫大可以發生在疾病的任何時期。起因於唾液腺發炎引起管道阻塞,腺體分泌物無法排泄。晚期的唾液腺可能因持續受到淋巴球細胞浸潤發炎,而造成持續性的唾液腺腫大。

(三)關節症狀:大多數病患的關節病變可以是寡關節或多關節,常伴隨晨間手指僵硬、間歇性關節炎或慢性關節炎,所以常常會誤認為是類風濕關節炎。一般乾燥綜合症的關節炎不會造成關節潰蝕。

(四)皮膚症狀:常見皮膚乾燥而引起的癢疹或血管炎。常常病患也會合併雷諾氏現象。

(五)呼吸道症狀:病患因外分泌腺分泌功能下降,造成呼吸道乾燥,病患會經常發生乾咳或濃痰。黏稠的痰液容易阻塞小支氣管,增加細菌或病毒感染的機會。長期呼吸道感染,會導致支氣管擴張症或慢性阻塞性肺疾病。自體免疫性細胞也可能直接侵犯肺臟,造成間質性肺炎。嚴重的間質性肺炎可以引發肺動脈壓升高,而危及生命。

(六)腎臟病變:自體免疫性淋巴球細胞也可能浸潤腎臟,引起間質性腎炎。嚴重的間質性腎炎者可以引起血清肌酐酸值升高或腎小管酸化症。長期腎小管酸化異常,容易導致腎臟鈣化或結石。

(七)腸胃道病變:自體免疫性淋巴細胞也可能會侵犯胃腸道黏膜,胃鏡檢查可能會發現萎縮性胃炎,或是因自體抗體攻擊黏膜細胞,而導致維他命 B12 吸收困難。

(八)淋巴癌:原發性乾燥綜合症病患發生淋巴癌的相對危險機會約為正常人的 16 倍。

 

乾燥綜合症的治療

乾燥綜合症是一種慢性的疾病,罹患此疾病之病患須長期配合醫師的處方與治療計畫,才能有效的控制此疾病,而減少此疾病可能帶來的併發症。依照病情的嚴重度以及所侵犯的部位,醫師所選用的藥物包括:

(一)乾眼症的治療:用人工淚液的目的旨在保持眼角膜和結膜潮濕,避免外物引起傷害或細菌感染。病患也應個人衛生避免感染、避免長時間閱讀書報或注視螢幕過久或是長時間配戴隱型眼鏡以免刺激眼球。新一代含環孢靈的眼藥水,可用於重度且傳統眼藥無效的病患。

(二)口腔乾燥症的治療:病患可嚼無糖口香糖,含漱輕度酸性的檸檬水,或食用略帶酸性的水果或食物皆可以刺激唾液的分泌。也必須注意口腔的清潔,定期牙醫回診,以減少蛀牙或牙周病的發生。

(三)症狀性藥物治療:對於輕度口腔乾燥的病患,可給予化痰藥;中重度口腔乾燥的病患,可選用促唾腺分泌劑,目前有兩種促唾腺分泌劑獲准在乾燥綜合症使用:pilocarpine(Salagen)和 Cevimeline(Evoxac)。

(四)免疫調節劑:目前證實可能比較有效的是必賴克廔(Hydroxychloroquine),可以減少自體免疫抗體的產生,降低血清球蛋白值過高的現象。其他的免疫調節劑並無證據可以改善病情。低劑量類固醇在某些病患,可能可以改善某些程度的發炎症狀。

(五)其他展望性藥物:包括抗 CD20 單株抗體(rituximab),目前正在臨床試驗中。

 

結  語

乾燥綜合症是一種慢性且惱人的疾病,疾病的嚴重度可由輕度的乾燥症狀到重度的重要器官侵犯而造成致命。若出現上述可能是乾燥綜合症相關之症狀,宜及早就醫與醫師討論,並配合醫師的治療與計畫。長期配合醫師的處方併生活作息的調整可使疾病的活性控制在最穩定的狀態。 

封面圖片來源:Katie Tegtmeyer via photopin cc


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