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「冰桶挑戰」發起人37歲病逝,醫:漸凍症病友注意2關鍵延長壽命

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「冰桶挑戰」發起人37歲病逝,醫:漸凍症病友注意2關鍵延長壽命
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【早安健康/余宗翰報導】幾年前世界各地名人在社群上掀起熱潮的「冰桶挑戰」(Ice Bucket Challenge),很快就讓全世界瞭解到活動目的:藉由冰水灌頂的方式了解「漸凍人」的處境,同時也讓更多人認識「漸凍症」這個疾病。冰桶挑戰的共同發起人之一、同時也是漸凍症患者的昆恩(Patrick Quinn)被漸凍症纏身7年後在11月23日離世,享年37歲。

「冰桶挑戰」始於2014年,由昆恩等一群漸凍症患者為了呼籲世人關注這種特殊疾病而共同發起,至今募款已超過2.2億美元,並投注於漸凍症的醫學研究。昆恩過世後,支持者也在他的臉書上留言:「我們必須發布昆恩今早逝世的消息,非常讓人感傷。我們將永遠記得他與漸凍症奮鬥的過程中,為大家帶來的啓發與鼓舞」。

多位名人罹患的漸凍症,會讓壽命大幅縮短



漸凍症與癌症、愛滋病等疾病被視為現代醫學也難以治療的絕症之一,其最著名的患者是聞名全球的天文物理學家霍金(Stephen William Hawking),儘管霍金大腦運作如常,甚至能複雜計算、推理,身體卻漸漸失去包含說話在內的所有運動功能,僅能依靠手指、臉部肌肉與電腦對外發聲。被診斷出漸凍症55年後,霍金於2018年逝世,享壽76歲。

除了霍金以外,卡通《海綿寶寶》的作者史蒂芬‧海倫伯格(Stephen Hillenburg)也在2017年宣布罹患漸凍症,後於2018年以57歲之齡病逝;每年6月21日的「全球漸凍人日」,則來自於上世紀因漸凍症從紐約洋基隊退休的美國棒球三冠王盧‧賈里格(Louis Gehrig)。

台灣也有一位與漸凍症長期抗戰的「漸凍博士」 ─ 陳銀雪,學業優異的她一路攻讀到博士班,本來將與丈夫、孩子在美國展開新生活,卻突然發生無法握筷、走路無故跌倒的情形,最後不幸確診漸凍症,且判斷只能再活2年。

不過,堅強的陳銀雪罹病至今已長達25年,一直未在病魔前倒下;發病多年的她已失去絕大部分的行動能力,卻以無比的毅力訓練自己,用全身唯一能動的左腳大拇趾打電腦,努力為弱勢族群發聲,甚至多次冒著生命危險長途飛行,代表中華民國運動神經元疾病病友協會到國外參與會議,同時帶回醫療資源。

根據漸凍人協會官網資訊,漸凍症是「運動神經元疾病」的俗稱,患者因為運動神經元發生漸進性退化,導致全身肌肉萎縮、無力。運動神經元疾病依退化部位和好發年齡分為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」、「原發性脊髓側索硬化症」、「脊髓性肌肉萎縮症」、「漸進性肌肉萎縮症」等,其中,肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)是成人最常見的運動神經元疾病。

漸凍人協會官網提及,漸凍病友從確診到呼吸衰竭,平均壽命約3~5年,但其實漸凍症者的壽命變化很大,台北榮民總醫院神經內科主治醫師李宜中接受《風傳媒》訪問時表示,漸凍病友維持生命的關鍵是保持吞嚥功能、呼吸動作的順暢,以免缺乏營養、缺氧與全身器官損害以及肺炎,如果能維持好的照顧品質,就算功能喪失,病人的生命仍然能延長。臨床上有些漸凍症患者只能存活幾個月,但也有病人活1、20年以上。

台灣每年新增約千人患者,手腳無力可能是漸凍症前兆



根據漸凍人協會資訊,漸凍症的好發年齡為40~60歲,男女罹患比率約1.5:1(男性佔60%,女性佔40%),台灣每年新增至少460名漸凍症患者,但以盛行率0.5~0.6/100,000來看,台灣總罹病人數可能在1,000人上下。

北投健康醫院院長蔡清標指出,漸凍症初期症狀只是手或腳的無力,接著往身體慢慢延伸,漸漸無法蹲下起立、吞嚥與呼吸困難,最後只剩下眼睛會動,更嚴重者連眼睛都無法轉動。

關於漸凍症的起因,目前大部分仍未明瞭,蔡醫師表示,有85%患者的病源自運動神經不明原因萎縮,而源自家族遺傳的占約5~10%,剩下的5%源自重金屬中毒,如鎘、鉛、汞等。

中研院去年首次發現漸凍症的預測因子,未來有望做標靶用藥



是否會發生漸凍症難以預測,目前也沒有根治漸凍症的方式,但去年台灣中研院發表的研究成果給漸凍症治療帶來一線曙光。中研院的研究人員透過小鼠實驗發現,有一組微型核糖核酸mir-17~92,在運動神經元退化之前表現量會明顯下降,這個發現將來可做為預測漸凍症的生物標記。

另外,當研究人員在罹患漸凍症的小鼠體內增加mir-17~92的表現量,小鼠的運動能力不僅顯著增加,平均壽命也延長14%。目前漸凍症患者罹病後的平均壽命僅2~5年,未來有望利用mir-17~92做標靶藥物,延長漸凍症患者的生命。

參考資料:
  1. https://udn.com/news/story/6812/5036809
  2. https://health.ettoday.net/news/1131115
  3. 周大觀文教基金會 〈漸凍博士─陳銀雪〉
  4. 漸凍人協會 〈疾病相關主頁〉
  5. https://www.storm.mg/lifestyle/410773
  6. https://www.tpehealth.com/about_media17.html
  7. https://www.facebook.com/sinicaedu/posts/2248278152154619/

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