編按：奧斯卡影后珊卓布拉克（Sandra Bullock）近日痛失摯愛。與其交往長達8年的攝影師男友布蘭登藍道爾（Bryan Randall）於5日不幸逝世，享年57歲。近日他的家人發表聲明表示，布蘭登藍道爾選擇不公開罹患漸凍症的消息，並在與病魔對抗了3年後平靜去世，並對醫護人員表感謝之情。
珊卓布拉克與布蘭登藍道爾最初於2015年相識，之後兩人一起出席珍妮佛安妮斯頓（Jennifer Aniston）與賈斯汀魯瑟斯（Justin Theroux）的婚禮，關係才逐漸為人所知。珊卓布拉克曾受訪指出，因為布蘭登藍道爾，自己的生活才能走上正軌，他是自己的「一生摯愛」，同時也是自己小孩的榜樣。
儘管兩人沒有結婚，但珊卓布拉克認為不需要結婚證書也能成為彼此忠實的伴侶，兩人共同養育了3個小孩，「這是有史以來最好的事情」。在確診漸凍症後，由於布蘭登藍道爾決定對病情保持低調，珊卓布拉克也花費許多心思照護，因此這幾年來兩人較少公開現身。
珊卓布拉克與布蘭登藍道爾最初於2015年相識，之後兩人一起出席珍妮佛安妮斯頓（Jennifer Aniston）與賈斯汀魯瑟斯（Justin Theroux）的婚禮，關係才逐漸為人所知。珊卓布拉克曾受訪指出，因為布蘭登藍道爾，自己的生活才能走上正軌，他是自己的「一生摯愛」，同時也是自己小孩的榜樣。
儘管兩人沒有結婚，但珊卓布拉克認為不需要結婚證書也能成為彼此忠實的伴侶，兩人共同養育了3個小孩，「這是有史以來最好的事情」。在確診漸凍症後，由於布蘭登藍道爾決定對病情保持低調，珊卓布拉克也花費許多心思照護，因此這幾年來兩人較少公開現身。
【早安健康／余宗翰報導】漸凍症是現代醫學仍難以治療的絕症，數年前，世界各地名人曾在社群上掀起「冰桶挑戰」（Ice Bucket Challenge）熱潮，藉由冰水灌頂的方式，讓更多人了解「漸凍人」的處境，並認識「漸凍症」這個疾病，藉由這項活動，募款如今已超過2.2億美元，並投注於漸凍症的醫學研究。
而冰桶挑戰發起人昆恩（Patrick Quinn）也在漸凍症纏身7年後離世，享年37歲。他過世後，支持者也在他的臉書上留言：「我們必須發布昆恩今早逝世的消息，非常讓人感傷。我們將永遠記得他與漸凍症奮鬥的過程中，為大家帶來的啓發與鼓舞」。
多位名人罹患的漸凍症，會讓壽命大幅縮短
漸凍症與癌症、愛滋病等疾病被視為現代醫學也難以治療的絕症之一，其最著名的患者是聞名全球的天文物理學家霍金（Stephen William Hawking），儘管霍金大腦運作如常，甚至能複雜計算、推理，身體卻漸漸失去包含說話在內的所有運動功能，僅能依靠手指、臉部肌肉與電腦對外發聲。被診斷出漸凍症55年後，霍金於2018年逝世，享壽76歲。
除了霍金以外，卡通《海綿寶寶》的作者史蒂芬‧海倫伯格（Stephen Hillenburg）也在2017年宣布罹患漸凍症，後於2018年以57歲之齡病逝；每年6月21日的「全球漸凍人日」，則來自於上世紀因漸凍症從紐約洋基隊退休的美國棒球三冠王盧‧賈里格（Louis Gehrig）。
台灣也有一位與漸凍症長期抗戰的「漸凍博士」 ─ 陳銀雪，學業優異的她一路攻讀到博士班，本來將與丈夫、孩子在美國展開新生活，卻突然發生無法握筷、走路無故跌倒的情形，最後不幸確診漸凍症，且判斷只能再活2年。
不過，堅強的陳銀雪罹病至今已長達25年，一直未在病魔前倒下；發病多年的她已失去絕大部分的行動能力，卻以無比的毅力訓練自己，用全身唯一能動的左腳大拇趾打電腦，努力為弱勢族群發聲，甚至多次冒著生命危險長途飛行，代表中華民國運動神經元疾病病友協會到國外參與會議，同時帶回醫療資源。
根據漸凍人協會官網資訊，漸凍症是「運動神經元疾病」的俗稱，患者因為運動神經元發生漸進性退化，導致全身肌肉萎縮、無力。運動神經元疾病依退化部位和好發年齡分為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」、「原發性脊髓側索硬化症」、「脊髓性肌肉萎縮症」、「漸進性肌肉萎縮症」等，其中，肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）是成人最常見的運動神經元疾病。
漸凍人協會官網提及，漸凍病友從確診到呼吸衰竭，平均壽命約3~5年，但其實漸凍症者的壽命變化很大，台北榮民總醫院神經內科主治醫師李宜中接受《風傳媒》訪問時表示，漸凍病友維持生命的關鍵是保持吞嚥功能、呼吸動作的順暢，以免缺乏營養、缺氧與全身器官損害以及肺炎，如果能維持好的照顧品質，就算功能喪失，病人的生命仍然能延長。臨床上有些漸凍症患者只能存活幾個月，但也有病人活1、20年以上。
台灣每年新增約千人患者，手腳無力可能是漸凍症前兆
根據漸凍人協會資訊，漸凍症的好發年齡為40～60歲，男女罹患比率約1.5：1（男性佔60％，女性佔40％），台灣每年新增至少460名漸凍症患者，但以盛行率0.5～0.6／100,000來看，台灣總罹病人數可能在1,000人上下。
北投健康醫院院長蔡清標指出，漸凍症初期症狀只是手或腳的無力，接著往身體慢慢延伸，漸漸無法蹲下起立、吞嚥與呼吸困難，最後只剩下眼睛會動，更嚴重者連眼睛都無法轉動。
關於漸凍症的起因，目前大部分仍未明瞭，蔡醫師表示，有85％患者的病源自運動神經不明原因萎縮，而源自家族遺傳的占約5～10％，剩下的5％源自重金屬中毒，如鎘、鉛、汞等。
中研院去年首次發現漸凍症的預測因子，未來有望做標靶用藥
是否會發生漸凍症難以預測，目前也沒有根治漸凍症的方式，但去年台灣中研院發表的研究成果給漸凍症治療帶來一線曙光。中研院的研究人員透過小鼠實驗發現，有一組微型核糖核酸mir-17～92，在運動神經元退化之前表現量會明顯下降，這個發現將來可做為預測漸凍症的生物標記。
另外，當研究人員在罹患漸凍症的小鼠體內增加mir-17～92的表現量，小鼠的運動能力不僅顯著增加，平均壽命也延長14％。目前漸凍症患者罹病後的平均壽命僅2～5年，未來有望利用mir-17～92做標靶藥物，延長漸凍症患者的生命。
參考資料:
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